Периодический семейный паралич - наследственное заболевание, характеризующееся внезапно наступающими преходящими приступами вялого паралича конечностей.
Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови.
Первые приступы мышечной слабости появляются в детстве или молодом возрасте. В большинстве случаев приступ начинается ранним утром. Параличи мышц обычно достигают максимума в течение часа, симметрично захватывают конечности (преимущественно проксимальные отделы); иногда наблюдается слабость только нижних конечностей. Бульбарные, глазодвигательные и респираторные мышцы в процесс обычно не вовлекаются. Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией. Чувствительность сохраняется. Сознание не нарушается. Паралич длится от нескольких минут до нескольких часов. В межприступном периоде страдающие этим параличом практически здоровы. Таким образом, заболевание можно считать доброкачественным. Только в очень редких случаях вовлечение в процесс респираторной мускулатуры может привести к смерти.
Отмечается пониженный уровень калия в биохимическом анализе крови.
Во время приступа внутрь назначают 5—10 г хлорида калия. При появлении респираторной недостаточности— в/в введение калия. С профилактической целью показаны хлорид калия несколько раз в день внутрь, а также систематический прием диакарба.