Боковой амиотрофический склероз - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы с избирательным поражением центральных и периферических двигательных нейронов.
Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом ВИЧ) и протекает по типу медленной инфекции.
Патогенез — нарастающая дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, а также пирамидных и кортико - бульбарных путей.
Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония). В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта у большинства больных — сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы). Координаторная и чувствительная сферы, а также функции тазовых органов, как правило, не нарушены.
Люмбальная пункция - умеренное повышение содержания белка.
Электромиография - ритмичные потенциалы фибрилляции с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5-35 Гц («ритм частокола»).
Биопсия мышц - признаки денервации.
В терапии применяют рилузон. Показаны метаболические препараты: витамин Е, витамины группы В, АТФ, ноотропы, кортексин, анаболические гормоны (ретаболил 1 мл в/м, 1 раз в неделю), L-карнитин, глицин, факторы роста нервов. Рекомендуют введение трипептида тиреотропин – рилизинг - гормона в больших дозах внутривенно и в малых дозах длительно подкожно или внутримышечно. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин, для уменьшения спастичности, особенно в нижних конечностях, - мидокалм, сирдалуд. В начальный период заболевания до развития выраженных атрофии показан легкий массаж конечностей.
При развитии тяжелых бульбарных нарушений (невозможность глотания) необходимо кормление через зонд, парентеральное введение жидкостей.